MPO-ANCAの産生機構 について Nat Rev Rheumatol . 2019 Feb;15(2):91-101.
- Bacteriaによる好中球刺激よりNETsを形成し、様々な酵素により分解される Natl Acad. Sci. USA 107, 9813–9818 (2010).
- 酵素の中で最も重要なものはDNase Iであり血清中DNase I活性はMPA患者では著しく低い J. Am. Soc. Nephrol. 25, 990–997 (2014).
- DNase I活性が低い、いわゆるNET分解活性が低いMPA患者では、NETが生体内に残存し、MPOのトレランスが崩壊する Nephrol. 17, 631–633 (2013).
- その結果MPO-ANCAを産出する
- （PTUなどによる）MPO蛋白質の構造変化がこのメカニズムに寄与している Pharmacol. 37, 2151–2153 (1988).
- Dendritic cells樹状細胞はNETｓに含まれるMPOをCD4+T細胞に抗原提示するのに関わっている
- このCD4+T細胞はIL-21の産生を介して、B細胞がMPO-ANCAを産生する形質細胞へ分化のを誘導する
- B cell-activating factor (BAFF) あるいは B lymphocyte stimulator (BLyS) として知られているTNF ligand superfamily member 13Bは活性化された好中球から放出され、またB細胞の活性化に関与している Clin. Exp. Rheumatol. 33 (Suppl. 92), S11–S14 (2015)
