- Non-Hodgkin’s lymphoma (NHL)はprimary Sjögren’s syndromeの合併症であり、重要な予後的意義をもっている
- ヨーロッパ人での研究で、NHLの罹患率は4.3%であり、primary Sjögren’s syndrome発症後の平均約7.5年後にNHLを発症している
- primary Sjögren’s syndromeのおけるNHLのリスクは少なくとも以下のリスクファクターの因子があれば、5倍に増加する
- neutropenia
- cryoglobulinemia
- splenomegaly
- lymphadenopathy
- low C4 levels
- primary Sjögren’s syndromeに関連するNHLの病理組織学的なタイプとしては以下
- marginal zone B cell lymphoma
- follicular cell lymphoma
- diffuse large B cell lymphoma
- lymphoplasmacytoid lymphoma
- mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphomaは、marginal zone B cell lymphoma familyの一つであり、primary Sjögren’s syndrome関連のNHL亜型で最も多い
- 涙腺や唾液腺、肺や消化管、皮膚などの、粘膜上皮/腺上皮と関連のあるextranodal sites節外病変に発生する
- MALTリンパ腫の最も初期の組織学的な特徴は移行上皮周囲の単球様 B 細胞である
- これらの領域を免疫染色することで、Igκ- or Igλ-light chainsのどちらかの単型的なクローン性を証明することができる
- そして進行すると腫瘍細胞が増殖し、反応性濾胞に置き換わり、管が拡張する
- primary Sjögren’s syndrome関連MALTリンパ腫は唾液腺で最も発生しやすいが、他の節外病変として肺や消化管でも発生することがある
