【Kelley’sまとめ】筋炎症性疾患のManagement・Outcome

【Pharmacologic Treatment】

• ほとんどのエキスパートがglucocorticoidsの副作用対策および免疫抑制効果を促進するために、免疫抑制薬を併用する
• よく使われる免疫抑制薬としてはazathioprine and methotrexateである
• azathioprine や methotrexateの併用はrefractory myositisの患者に有効な場合があることが、前向きランダムオープンラベルの横断研究で示されている

mycophenolate mofetil（MMF）

• 最近はsteroidやMTX、AZTに治療抵抗性のある場合に2nd-lineとしてmycophenolate mofetil（MMF）の有効性を示す症例報告もある
• MMFは難治性のDMrashや筋炎におけるILDでよく使用されるようになってきている

cyclosporine A ・tacrolimus

• 同様に、cyclosporine A や tacrolimus　の有用性も報告されており、ILD合併患者の治療として取って代わる治療の可能性がある

cyclophosphamide・rituximab（日本は保険適応外）

• ILD合併患者ではcyclophosphamideも有効である可能性があるが、従来の経口免疫抑制剤に抵抗性のある場合はrituximabが良く使用される

IVIG

• IVIGはDMのRCTなどのいくつかの研究で証明されている治療である
• 筋炎の治療でのどの段階においても良いアジュバントであるが、特に治療抵抗性のDMや癌関連筋炎、嚥下困難、IKDや感染・妊娠といったsettingでよく使われる
• またanti-HMGCR陽性の壊死性筋炎での有効性もあるとされている
• しかしながら、IVIGは高コスト、長く反復的な投与が必要であり、忍容性の問題や治療効果が一時的である可能性があるため、制限がある

mPSL pulse

• 生命を脅かすようなm erate to severe ILDで、重度の急速進行性の疾患である場合はmPSLの高用量パルスが有効である

• clinical outcome measuresに基づいて行われるべきで適切な指標としては以下
  • 皮疹
  • ILDなどの臓器特異的な症状
  • 筋持久力
  • 筋力

• Prophylaxis against osteoporosis骨粗鬆症予防にはビタミンDとカルシウム、ビスホスホネート製剤
• Steroid myopathyステロイド筋症は特に炎症性ミオパチーをもつ患者で問題となる
• ステロイド筋症の特別な検査はないが、活動的な臨床症状がない場合は、ステロイド筋症は筋力低下の一因となる
• 疑う場合は注意深く臨床反応をモニタリングしながらglucocorticoidを漸減する
• hypokalemia低カリウム血症もglucocorticoidの副作用であり、筋力低下を伴うため、筋炎のmimicとして注意